Die Symptome der PSC sind uncharakteristisch. Im frühen Stadium bestehen keine Symptome. Später kann es zu Gelbsucht, Juckreiz, unklaren Oberbauchbeschwerden und Gewichtsverlust kommen. Dabei ist auch das Risiko für ein cholangiozelluläres Karzinom, Dickdarm- und Bauchspeicheldrüsenkrebs erhöht.

Die Diagnostik erfolgt über das klinische Erscheinungsbild mit Juckreiz und auch Colitis ulzerosa, das Labor mit erhöhten Gallengangswerten und die Darstellung der Gallengänge mit einer MRCP oder ERCP. Auch die Durchführung einer Leberbiopsie kann hilfreich sein. Spezifische Antikörper im Blut sind nicht bekannt. Circa 60% der Patienten haben jedoch einen Nachweis von antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA).

Die PSC ist eine schleichende Erkrankung, welche klinisch oft über Jahre unerkannt sein kann. Im Stadium IV (biliäre Zirrhose) besteht ein erhöhtes Risiko für ein Gallengangskarzinom.

Eine Therapie, welche die PBC heilen kann, existiert leider zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht. Es erfolgt in Analogie zur PBC eine Therapie mit Ursodesoxycholsäure (UDC), wobei der Nutzen jedoch nicht gesichert ist.

Bei der UDC handelt es sich um eine Gallensäure, welche ungiftig und weitgehend nebenwirkungsfrei ist. Die UDC wird in einer Dosis von 10-15 mg/ kg Körpergewicht/ Tag lebenslang in allen Stadien der PSC eingesetzt. Es kommt zu einer Senkung der Cholestase- und Leberentzündungsparameter.

Die Therapie der Wahl ist, wenn es zu einer Leberzirrhose gekommen ist, die Lebertransplantation. Die Festlegung des Zeitpunktes zur Lebertransplantation ist schwierig und erfordert vom behandelnden Arzt grosse Erfahrung und das dadurch entwickelte Fingerspitzengefühl.